20 Eylül 2012 Perşembe

Meniere Hastalığı


  Meniere , iç kulağın idiopatik bir hastalığıdır.

  Bagımsız ataklar halinde ve en az 20 dakika süreli baş dönmesi, nöbetler sırasında tekrarlayan ancak ilerleyen dönemde sabitleşen işitme kaybı, tinnitus, kulakta dolgunluk ve basınç hissi ile karakterizedir.

  Prosper Meniere 1861 yılında hastalıgı ilk tanımladığında belirtilerin santral bir patolojiye baglı olduğunu düşünmüştü.

  1938 yılında Japonya’da Yamanaka, İngiltere’de ise Hallpike ve Cairn birbirlerinden bağımsız olarak Meniere hastalarının temporal kemiklerinde endolenfatik hidropsu gösterdiler.

Kimura (1) hayvan çalışmasında kanalın obstrüksiyonunun koklear hidrops ile sonuçlandığının gösterdi.
  Prevalans 43/100 000 iken her yıl için yeni olgu sayısı 3-4/ 100 000 dür.

  Her iki cinste birbirine yakın sayılar verilmekle beraber, kadınlarda hafif daha fazla görüldüğü de bildirilmektedir

   Pozitif aile öyküsü %14-20 oranında olabilmektedir. Bu da genetik predispozisyonu düşündürmektedir.

  Meniere sendromunda başlangıç çoğunlukla dördüncü dekatta olmaktadır. İlk semptom 20 ile 60 yaşlarında herhangi bir dönemde olabilmektedir. Tek taraflı Meniere hastalarında asemptomatik olan diğer kulagın tutulumu ile ilgili çok sayıda araştırma yapılmıştır. Ibekwe’ye (4) göre %16 bilateral tutulum mevcutken karşı taraf tutulum oranlarını Moffat (9) %35, Conlon ve Gibson (10) %11, Lin (11) % 35 olarak bildirmektedirler

  Kariye (13) çalışmasında, tek taraflı Meniere sendromu olan hastaların asemptomatik kulakları postmortem incelendiğinde hidrops olsun veya olmasın, sağlıklı bireylere göre anlamlı derecede spiral ganglionda, koklear saçlı hücreler ve stria vaskülarisde hücre sayısında azalma, hasarlanma şeklinde etkilenme saptamıştır. Bu çalışma hastalığın bilateral tutulumunu vurgulaması bakımından önemlidir.

  Silverstein’e (14) göre Meniere hastalığı tanısı almış kişilerin %50’si ilk 2 yıl içinde, %75’i ise 5 yıl içinde bilateral hastalık tablosu gösterirler. Paparella’ya (15) göre bu oran %78’e çıkabilmektedir.

  Bugüne dek elde edilen en önemli sonuç; saptanan endolenfatik hidropsun Meniere sendromunun sadece histolojik bulgusu olduğudur (17, 18). Ancak Endolenfatik hidrops Meniere hastalarının hemen hepsinde varken, hidropslu hastaların hepsinde Meniere olduğu söylenemez.

  İyonik dengesizlik, genetik faktörler, viral enfeksiyonlar, diyet faktörleri, otoimmün reaksiyonlar, vasküler düzensizlik, alerjik cevap bu duruma yol açabilen unsurlar olarak suçlanmaktadır.

  Meniere hastalarının yaklaşık %90’ı sporadiktir. Bu durum hastalığın poligenik faktörlere bağlı olması veya herediter temelli olmamasına bağlı olabilir (21). Kalan %10’luk grupta ise genetik faktörler saptanmıştır.

  Özellikle iyon kanallarını ve diğer membran proteinlerini kodlayan genlerde olan mutasyonlar nöronal uyarılabilirliği bozmaktadır .




  Endolenfatik kese yüksek immün kapasiteye sahip bir organdır. Endolenfatik kese hem sellüler, hem de humoral immunite cevabının üretiminde önemlidir. Ig G, M, A ve sekretuar komponentler, plazma hücreleri, makrofajlar, perisakküler konnektif dokuda bulunur. Kese sadece antijenik yapıda olmayıp, immün cevap da oluşturabilme özelliğine sahiptir. Ek olarak iki önemli özelliği keseyi potansiyel immün hedef haline getirmektedir.
  1.Kapiller damarlarca fenestre edilmesi,
2.Serumdan daha konsantre bir sıvı içermesi immün kompleks depozisyonunu kolaylaştırır.
  3.Uzun remisyon dönemlerini takiben aktifleşmesi inflamatuvar bir durumu düşündürmektedir. Bilateral tutulum olması, etkilenen organın yavaş yavaş hasar görmesi, fiziksel veya psikolojik stres halinde aktive olması gerekçe olarak sunulmaktadır.
  Arenberg ve ark. (37) yaptıkları çalışmada viral patojenlerin orta kulaktan oval pencere yolu veya kan yolu ile iç kulağa ulaştıklarını, inoklasyonu takiben iç kulakta farklı bölgelerde hasar oluşturduklarını savunmuşlardır. Bu teoriye göre subklinik viral enfeksiyon endolenfatik kesede fluktuan işitme kaybı, epizodik vertigo olarak karşımıza çıkar.
  Paparella (52) Meniere hastalarını “lake-river-pond” (göl, ırmak, gölet) benzetmesi ile tanımlamaktadır. Burada endolenfatik kese “gölet”, vestibüler akuadakt “ırmak”, endolenfatik sıvının bulunduğu boşluk ise “göl”dür.
  İlk zamanlarda hidrops membranöz labirent inferior bölümünde koklea alt ucu ve sakkulde genişleme şeklindedir.
  Daha ileri dönemde tüm endolenfatik sistemi içerebilir.
   Utrikuler hidrops daha nadir görülür. Endolenfatik sistem helikotremadan dönerek, sakkul ise horizontal kanala doğru fıtıklaşabilir.
  Meniere sendromunda ayrıntılı alınan bir anamnez olguların % 90’ında tanıda yeterli olmaktadır .
MENİERE
Erken dönemde ;
Alçak frekanslarda
Fluktuan
Progresif
Sensörinöral tipte
2 kHz en iyi işitme eşiği
İlerleyen dönemlerde;
 Tüm frekansları etkileyen flat konfigürasyon
Orta-ileri derecede sensörinöral işitme kaybı

KONUŞMA TESTLERİNDE EN BELİRGİN BULGU NEDİR?

   Rahatsız edici ses seviyesi düşüktür.

      Yüksek seslere intolerans mevcuttur.

MENİERE’DE NE ZAMAN ECochG YAPILMALI?

Hastalığın teşhis aşamasında

Hastalığın monitörizasyonda

Tedavilerin etkinliğinin değerlendirilmesinde


 


   
 
 
 
 
  Meniere sendromunda baş dönmesi en az 20 dakika süren spontan rotasyonel tarzdadır. Saatler boyu devam edebilir. 24 saati aşan nöbetlerde başka tanılar akla gelmelidir.

  Bulantı, kusma, terleme ve solukluk ile beraber olabilir.

  Şuur kaybı eşlik etmez.

  Dengesizlik hissi birkaç gün devam edebilir. Nöbet sayısı başlangıçta yılda 1-2 iken, zamanla 6-11’e çıkabilmektedir

  Alçak frekanslarda daha fazla izlenmektedir.

  Dalgalı işitme kaybı olması beklenir, ancak her zaman dalgalanma görülmeyebilir.

  Baş dönmesi atakları öncesinde veya sırasında karşımıza çıkar. Genellikle nöbetten önce tinnitus artar.

  Krizler sırasında etkilenen kulakta oluşan basınç hissidir. Bazal membranın hidrops ile itilmesine bağlıdır. Başın herhangi bir yerinde veya boyunda herhangi yerde dolgunluk hissi olarak karşımıza çıkabilir
  İlk defa 1936 da Tumarkin tarafından otolitik katastrop olarak tanımlanmıştır. Hastalarda bilinç kaybı olmaksızın düşme atakları görülebilir.
Utrikulosakkuler disfonksiyon, otolitik makulada ani kayma, mekanik deformasyon veya membranda rüptür buna bağlı perilenf ve endolenf karışımı sorumlu tutulmaktadır.
  Lermoyez sendromu: İşittiren baş dönmesi olarak da adlandırılır. Paradoksik akut atak sonrası işitmenin düzelmesi olarak tanımlanır.
  Odyolojik değerlendirme
  Odyolojik testler tanıda yararlıdır. Hastalığın erken evrelerinde alçak frekanslarda kayıp daha fazla izlenirken, ileri evrelerde düz kayıp karşımıza çıkabilir .
  Gliserol testi: Bir dehidratasyon testidir. 250-2000 Hz de bir veya birkaç frekansta 10 dB ve üzerinde işitme eşiğinde yükselme olması, konuşmayı ayırd etme skorlarında %12 ya da üzerinde iyileşme olması durumunda test pozitif kabul edilir .
  Vestibuler testler
  Elektronistagmografi (ENG); Spontan nistagmus varlığı ve kalorik testte unilateral vestibüler hipofonksiyona bağlı kanal parezisi beklenen değişikliklerdir (92). Ancak Meniere hastalarında %50’ye yakın oranda ENG ve bitermal kalorik test normal bulunabilir.
Vestibuler-evoked myojenik potansiyel (VEMP); Bu testte sakkül ve inferior vestibüler sinir fonksiyonlarına bakılmaktadır. Kalorik testi normal olan ancak alçak frekanslarda kaybı olan Meniere hastalarında VEMP değişiklikleri olabilmektedir. Sakkuler membran kollabe olur veya sensörial epitelini yitirirse VEMP’te kaybolur.
Tedavi
  Akut atakları önlemek
  Akut atağı gidermek
  İşitme ve denge fonksiyonlarını korumak
  Hastalığın bilateral gelişimini önlemek
  Akut ataklar genellikle bir saatten az olmamak kaydıyla birkaç gün sürebilmektedir. Şiddeti giderek azalacak şekildedir. Hastanın düşmeyi önleyecek şekilde uzanarak dinlenmesi, ani baş hareketlerinden kaçınması sağlanır. Farmakolojik tedavi tamamen semptomatik baş dönmesi,bulantı ve kusmanın kontrolune yöneliktir. Vestibüler supresanlar ve antiemetikler, rehidrasyon, elektrolid desteği tedavinin temelini oluşturur. Antihistaminikleri kullanırken antikolinerjik etkilerine dikkat etmek gerekir.
  Kronik evrede tedavi
  Yaşam önerileri; Tetikleyici faktörlerin önlenmesi gerekmektedir (kafein, alkol, nikotin, stres, yorgunluk, monosodyum glutamat ve alerji). Emosyonel stres nöbet sıklığı ve ciddiyetini artırabilir.
Halen tuz kısıtlamanın hidropstaki rolu tam olarak anlaşılmasa da literatürde ve klinik pratikte geniş olarak yer bulmaktadır. Genellikle günlük dozun 2 gr’ı aşmaması önerilmektedir. Ancak, günümüzde Meniere sendromunda tek başına tuz kısıtlaması etkinliğini gösteren çalışma mevcut değildir.

  Deneysel çalışmalar düşük Na diyetinin plazma Na seviyesini neredeyse hiç etkilemediği şeklindedir.

   Arginin, vazopressin, aquoporin ve antidiüretik hormonun Meniere hastalığı gelişiminde önemli olduğu savunulmaktadır. Buradan hareketle Naganuma ve ark. (107) sıvı alımının artırılmasının düşük ADH seviyesine ve buna bağlı işitme kaybını önlemede konvansiyonel yöntemler kadar etkili tedavi olduğunu göstermiştir.

   Diüretikler; Tuz kısıtlamasına alternatif olarak kullanılır.Total tuz ve total vücud sıvısını azaltır.İç kulakta endolenfatik volumu ve hidropsu azalttığı kabul edilmektedir.

 
  Steroid tedavisi sadece immunolojik değil, Na transportunda da olumlu yönde etki göstermektedir (114). Tüm bu saptamalar Meniere tedavisinde steroidlerin kullanımını getirmiştir.
İntratimpanik tedavi yöntemleri

  Kulak kanalı yoluyla ilaç tatbiki uzun süredir kullanılmaktadır. İntratimpanik tedavi avantajlarını; tedaviyi belli bir noktaya yönlendirebilme, yüksek ilaç konsantrasyonu sağlama, daha az ilaç ile daha yoğun etki, daha az sistemik yan etki olarak özetleyebiliriz.

  Aminoglikozid ile labirent ablasyonu

Meniere hastalığında kullanımı 1940’lı yıllarda Fowler tarafından Streptomisin ile başlatılmıştır. Streptomisin ile başlayan bu süreç daha sonra yerini gentamisine bırakmıştır.

Cerrahi tedavi

  Konservatif tedaviye yanıt alınamadığı zaman cerrahi tedavi düşünülmelidir. Hastaların yaklaşık %20 sinde konservatif tedaviler yetersiz kalmaktadır. Destrüktif yöntemler seçilecekse hastalığın bilateral olması önem kazanmaktadır. Hastanın cerrahi riskleri ve sistemik poblemleri de göz önünde tutulmalıdır.

  İşitmeyi koruyan yöntemlerden günümüzde en sık uygulananlar endolenfatik kese cerrahisi ve vestibuler nörektomidir.

  Cerrahi labirentektomiler ise işitmenin tahrip edildiği (destrüktif) tekniklerdir. Bu nedenle destrüktif ameliyatlarda sınır işitme kaybının 70 dB ve üzeri olması (Evre 4) SD’nin ise %30’un altına düşmesidir.

 

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder